صرع تنها یک بیماری نیست بلکه یک نشانه بیماری است که میتواند بر اثر اختلالات متعددی به وجود آید.[۱۶] تشنجها خود به خود و بدون علت خاصی مانند بیماری شدید اتفاق میافتند.[۶] علت اصلی رخ دادن صرع میتواند عوامل ژنتیکی یا مشکلات ساختاری یا متابولیک باشد، این در حالی است که در ۶۰٪[۳][۱۶]موارد، علت آن نامشخص است.[۳۶] شرایط بیماری ژنتیکی، بیماری مادرزادی و اختلال رشد در افراد جوان شایع است، این در حالی است که تومور مغزی و سکته مغزی در افراد مسن رایج است.[۱۶] تشنجها همچنین میتوانند بر اثر مشکلات بهداشتی دیگر رخ دهند؛[۲۱] اگر آنها به علت خاصی مانند سکته، صدمه به سر، خوردن مواد سمی یا مشکلات متابولیک رخ دهند، به جای صرع به آنها تشنج علامتی حاد گفته میشود و در دستهبندی بالاتر اختلالات مرتبط با تشنج قرار میگیرند.[۶][۳۷] اکثر عوامل تشنج علامتی حاد باعث به وجود آمدن تشنجهای بعدی میشوند که به آنها صرع ثانویه گفته میشود.[۳]
علائم ژنتیکی
محققان معتقدند ژنتیک، چه بهطور مستقیم و چه غیر مستقیم در اکثر موارد صرع نقش دارد.[۳۸] بعضی از موارد صرع به دلیل بیماری تک ژنی (۱–۲٪) است، اکثر آنها به دلیل تعامل ژنهای چندگانه و عوامل محیطی هستند.[۳۸] این بیماریهای تک ژنی، با بیش از ۲۰۰ مورد در تمام موارد صرع ذکر شده، بسیار نادر هستند.[۳۹] برخی از این ژنها بر کانالهای یونی، آنزیمها، گیرندههای گابا و گیرنده متصل به پروتئین جی تأثیر میگذارند.[۲۳] در دوقلوها، اگر یکی از آنها دچار این بیماری شود، احتمال آنکه نفر دیگر نیز به این بیماری دچار شود ۶۰–۵۰درصد است.[۳۸] در دوقلوهای ناهمسان این احتمال ۱۵درصد است.[۳۸] این احتمال در این افرادی بیشتر تشنج عمومی است تا تشنج موضعی.[۳۸] اگر هر دوی این دوقلوها دچار این بیماری باشند، در اکثر مواقع (۹۰–۷۰درصد) آنها دارای سندرمهای صرعی یکسان هستند.[۳۸] احتمال بروز صرع در اقوام درجه اول فردی که دچار این بیماری است پنج برابر افراد دیگر است.[۴۰] بین ۱ تا ۱۰ درصد با نشانگان داون و ۹۰ درصد سندروم آنجلمن دارای صرع هستند.[۴۰]
علائم ثانویه
صرع ممکن است بر اثر شرایط دیگر از جمله: تومور، سکته مغزی، تروما به سر، عفونت سیستم عصبی مرکزی، اختلالات ژنتیکی و نیز بر اثر آسیب به مغز در هنگام تولد رخ دهد.[۳][۲۱] از بین افرادی که تومور مغزی دارند، تقریباً ۳۰ درصد دچار صرع هستند که این تعداد در حدود ۴ درصد موارد صرع را شامل میشود. احتمال بروز صرع در مواردی که تومور در لوب گیجگاهی قرار دارد و در افراد دارای سرعت رشد اندک تومور، بیشتر است.[۴۰] احتمال به وجود آمدن ضایعات تودهای دیگر نظیر ضایعه شریانی مغزی و همانژیوم کاورنوی سیستم عصبی مرکزی ۴۰–۶۰ درصد در افرادی است که سکته مغزی داشتهاند[۴۰] و ۴–۲ درصد موارد صرع را به خود اختصاص میدهد.[۴۰] در انگلیس، سکته مغزی ۱۵ درصد موارد را به خود اختصاص میدهد،[۱۶] این در حالی است که این رقم در سالمندان ۳۰ درصد است.[۴۰] محققان بر این باورند که ۶ تا ۲۰ درصد موارد صرع بر اثر تروما به سر است.[۴۰]آسیب ملایم به مغز باعث دوبرابر شدن احتمال به وجود آمدن صرع میشود، این در حالی است که آسیب شدید به مغز باعث هفت برابر شدن احتمال به وجود آمدن صرع میشود.[۴۰] این احتمال در افرادی که گلوله به سرشان اصابت کرده، در حدود ۵۰ درصد است.[۴۰] احتمال به وجود آمدن صرع بعد از مننژیت کمتر از ۱۰ درصد است؛ این بیماری بهطور معمول باعث به وجود آمدن تشنج در زمان ابتلا به این بیماری میشود.[۴۰] در التهاب تبخال مغزی، احتمال تشنج حدود ۵۰ درصد است؛[۴۰] و باعث افزایش احتمال صرع در آینده (تا ۲۵ درصد) میشود.[۴۱][۴۲] ابتلا به تنیا سولیوم، که میتواند به سیستی سرکوزیس منجر شود، عامل بیش از نیمی از موارد صرع در مناطقی است که در آن موارد انگل رایج است.[۴۰] صرع ممکن است بعد از عفونتهای مغزی دیگر نظیر مالاریا، توکسوپلاسموز و توکسوکاریازیس رخ دهد.[۴۰] مصرف همیشگی الکل باعث افزایش احتمال صرع میشود: احتمال صرع در افرادی که روزانه شش واحد الکل مینوشند دو برابر میشود. خطرات دیگر شامل بیماری آلزایمر، فلج چندگانه، توبروز اسکلروزیس و التهاب خودایمنی مغز میباشد.[۴۰] واکسن زدن باعث افزایش احتمال ابتلا به صرع نمیشود.[۴۰] سوءتغذیه یک عامل ریسک است که اغلب در کشورهای در حال توسعه مشاهده میشود، این در حالی است که مشخص نیست آیا این عامل علت مستقیم صرع است یا با آن ارتباط دارد.[۱۰]
نشانهها
چندین نشانه صرع وجود دارد که بر اساس سن شروع گروهبندی میشوند: دوره نوزادی، کودکی، بزرگسالی و موارد بدون ارتباط سنی چشمگیر.[۲۱] علاوه بر این، گروههایی وجود دارد که دارای ترکیبی از این نشانهها هستند، برخی از این نشانهها بر اثر دلایل ساختاری با متابولیک خاص و برخی بدون هیچ دلیل خاصی هستند.[۲۱] توانایی محققان در گروهبندی یک نوع صرع به سندرمهای خاص بیشتر در رابطه با کودکان اتفاق میافتد.[۳۷] برخی از انواع آن عبارت است از: صرع رولاندیک خوشخیم (۲٫۸ در هر ۱۰۰۰۰۰نفر)، صرع غائب دوران کودکی (۰٫۸ در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر) و صرع میوکلونیک نوجوانی (۰٫۷ در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر).[۳۷] تشنج ناشی از تب و تشنجهای نوزادی خوشخیم صرع محسوب نمیشوند.[۲۱]
سازوکار
بهطور معمول فعالیت الکتریکی مغز همزمان اتفاق نمیافتد.[۱۷] در تشنجهای صرعی، بر اثر مشکلات ساختاری با عملکردی مغز،[۳] گروهی از نرونها بهطور غیرطبیعی، بیش از حد[۱۶] و هماهنگ فعالیت میکنند.[۱۷] این امر منجر به موجی از دپولاریزاسیون میشود که به جابجایی دپلاریزان حملهای معروف است.[۴۳] بهطور معمول، پس از شروع به فعالیت کردن نورون برانگیخته، برای مدتی در برابر فعالیت مقاومت میکند.[۱۷] علت آن تأثیر نورونهای مهاری، تغییرات الکتریکی در نورون برانگیخته و اثرات منفی آدنوزین میباشد.[۱۷] در صرع، مقاومت نرونهای برانگیخته در برابر فعالیت در طول این دوره کاهش پیدا میکند.[۱۷] این امر باعث تغییر در کانال یون یا باعث عمل نکردن صحیح نرونهای مهاری میشود. بعد از آن، مناطق خاصی به وجود میآیند، که به آنها «کانون تشنج» گفته میشود، و ممکن است باعث گسترش تشنج شوند.[۱۷] سازوکار دیگر صرع میتواند تنظیم افزایشی مدارهای تحریک یا تنظیم کاهشی مدارهای مهار بعد از ضربه به مغز باشد.[۱۷][۴۴] این صرعهای ثانویه در طول فرآیندی به نام روند ایجاد تشنج رخ میدهند.[۱۷][۴۴] ناتوانی سد خونی مغزی نیز ممکن است یک مکانیزم علی باشد زیرا ممکن است اجازه دهد مواد از خون وارد مغز شوند.[۴۵]تشنجهای فوکال در یکی از نیمکره مغزی هنگامی که تشنجهای عمومی در هر دو نمکره شروع میشود.[۲۱] برخی از تشنجها ممکن است باعث تغییر ساختار مغز شود، این در حالی است که تشنجهای دیگر اثر اندکی بر مغز میگذارند.[۴۶]گلیوز، خیز مغذی و فرسایش برخی از قسمتهای مغز به صرع ربط داده میشود اما مشخص نیست صرع باعث این تغییرات میشود یا این تغییرات باعث به وجود آمدن صرع میشود.[۴۶]
تشخیص
EEG میتواند به تعیین محل تشنج صرعی کمک کند.
تشخیص صرع بهطور کلی بر اساس توصیف تشنجها و اتفاقات جانبی میباشد.[۱۶] الکتروانسفالوگرافی و تصویربرداری از سیستم عصبی نیز بخشی از عملیات تشخیصی است.[۱۶] همواره پیدا کردن سندروم صرعی خاص امکانپذیر نیست.[۱۶] تست نوار مغز طولانی مدت همراه با ویدئو نیز ممکن است در برخی موارد مفید باشد.[۴۷]
تعریف
صرع در عمل به عنوان دو یا چند تشنج صرعی تعریف میشود که فاصله آنها ۲۴ ساعت است و دلیل خاصی ندارد؛ این درحالی است که حمله صرعی به عنوان نشانه یا عاملی تعریف میشود که بر اثر فعالیت الکتریکی غیرعادی مغز به وجود میآید.[۶] حمله صرعی همچنین میتواند به عنوان اختلالی در نظر گرفته شود که در آن فرد حداقل یک تشنج صرعی داشته و احتمال افزایش این تشنجها وجود دارد.[۶]لیگ بینالمللی ضد صرع و دفتر بینالمللی صرع، همکاران سازمان بهداشت جهانی در ارزیابی سال ۲۰۰۵ خود صرع را به عنوان «اختلال مغز که به وسیله در معرض قرارگیری همیشگی در برابر به وجود آمدن تشنجهای صرعی و پیامدهای زیست شناختی، شناختی، روانشناختی و اجتماعی این شرایط توصیف میشود. تعریف صرع نیازمند رخ دادن حداقل یک تشنج است.»[۴۸][۴۹]
طبقهبندی
افرادی که دچار تشنج میشوند را میتوان بر اساس نوع تشنج، عامل تشنج، سندرم صرع و اتفاقات رخ داده هنگام و حوالی رخ دادن صرع دستهبندی کرد. نوع تشنج را میتوان براساس اینکه منشأ صرع درون مغز محلی (تشنج فوکال) یا توزیع شدهاست (تشنج کلی) طبقهبندی کرد.[۲۱] تشنجهای کلی بر اساس تأثیر بدن طبقهبندی میشود و شامل موارد زیر است: تشنجهای تونیک-کلونیک (صرع همراه با تشنج و ش)، تشنج غائب (تشنج ابسنس صرع کوچک)، نوع تشنج، تشنج تونیک و تشنج عضلات.[۲۱][۵۰] نوع برخی از تشنجها مانند گرفتگی عضلات نامشخص است.[۲۱]
تشنجهای فوکال (که قبلاً به عنوان تشنجهای منطقهای شناخته میشدند[۱۶]) به تشنجهای تشنج جزئی ساده و تشنج جزئی پیچیده تقسیم میشوند.[۲۱] این تقسیمبندی دیگر توصیه نمیشود و در عوض ترجیح داده میشود آنچه که طول تشنج رخ میدهد توصیف شود.
تستهای آزمایشگاهی
در مورد افراد بالغ، آزمایش الکترولیت، قند خون و سطح کلسیم برای از بین بردن مشکلات این عوامل مهم است.[۴۷] گرفتن نوار قلب میتواند مشکلات ضربان قلب را برطرف کند.[۴۷] پونکسیون کمری میتواند در تشخیص عفونت دستگاه عصبی مرکزی مفید باشد اما بهطور معمول مورد نیاز نیست. آزمایشهای بیشتر مانند آزمایش بیوشیمی ادرار و آزمایش خون در کودکان نیاز است تا بیماریهای متابولیک تشخیص داده شود.[۴۷][۵۱] سطح پرولاکتین بالای خون در ۲۰ دقیقه اول بعد از تشنج برای تعیین اینکه تشنج صرعی یا غیر صرعی است بسیار مفید است.[۵۲][۵۳] سطح پرولاکتین سروم خون در تشخیص تشنجهای موضعی کمتر مفید واقع میشود.[۵۴] اگر عادی باشد، احتمال بروز تشنج غیر صرعی وجود دارد[۵۳] و سروم پروکلاتین تشنجهای صرعی را از سنکوپ متمایز نمیکند.[۵۵] و بخشی از تشخیص صرع به حساب نمیآید.[۴۷]
الکتروانسفالوگرافی
الکتروانسفالوگرافی (EEG) میتواند به نشان دادن فعالیت مغز که نشان دهنده افزایش ریسک صرع است کمک کند. این روش تنها برای افرادی توصیه میشود که تشنج صرعی بر اساس نشانههای آن را تجربه کردهاند. در تشخصی صرع، الکتروانسفالوگرافی ممکن است به تشخیص نوع تشنج یا سندروم موجود کمک کند. در کودکان تنها پس از تشنج دوم به این روش نیاز است. این روش نمیتواند به جای تشخیص استفاده شود و در مواردی ممکن است نتیجه آن برای افرادی که دچار این بیماری نیستند مثبت نشان داده شود. در برخی شرایط، هنگامی که شخص خواب است یا دچار بی خوابی است، انجام EEG مفید است.[۴۷]
تصویر برداری
تصویر برداری تشخیصی به وسیله سیتی اسکن و امآرآی بعد از تشنج بدون تب اول توصیه میشود تا مشکلات ساختاری در اطراف و درون مغز مشخص شود.[۴۷] ام آر آی بهطور کلی برای تصویربرداری بهتر است مگر در شرایطی که احتمال داده میشود که فرد خونریزی دارد، در این شرایط سی تی اسکن نتیجه بهتری دارد و به آسانی در دسترس است.[۱۱] اگر شخصی به دلیل صرع به اورژانس مراجعه کند و به سرعت به حالت طبیعی بازگردد، بهتر است تصویربرداری پس از گذشت مدتی انجام شود.[۱۱] اگر تصویربرداریهای قبلی مشخص شود شخصی دارای صرع است، حتی با وجود تشنجهای بعدی دیگر نیازی به تصویربرداری مجدد نیست.
تشخیص افتراقی
تشخیص صرع ممکن است دشوار باشد و تشخیص اشتباه بسیار رخ میدهد (در حدود ۵ تا ۳۰ درصد موارد).[۱۶] شرایط دیگر ممکن است نشانهها و علائم مشابه صرع داشته باشند، از جمله: سنکوپ، هیپرونتیلاسیون، میگرن، حمله خواب، وحشتزدگی و تشنج غیرصرعی روانزا (PNES).[۵۶][۵۷] تقریباً یک پنجم افرادی که به کلینیکهای صرع مراجعه میکنند دچار PNES هستند.[۱۱] و از این تعداد حدود ۱۰ درصد نیز صرع دارند.[۵۸] در اکثر موارد تفکیک این دو بر اساس حملات تشنج و بدون آزمایش بیشتر دشوار است.[۵۸] کودکان ممکن است دارای رفتارهایی باشند که اشتباهاً به عنوان تشنجات صرعی در نظر گرفته میشوند. این رفتارها شامل: حملات ریسه، شبادراری، هراس شبانه، تیک و میوکلونس میباشد. بازگشت اسید به مری ممکن است باعث درد در کمر شود و کژگردنی در نوزادان ممکن است اشتباهاً به جای تشنج تونیک-کلونیک تشخیص داده شود.[۵۷]
پیشگیری
اگرچه اکثر موارد صرع قابل پیشگیری نیست، اما اقدامات برای کاهش آسیب به سر، مراقبت لازم در زمان تولد و کاهش انگلهای محیطی مانند تنیا سولیوم ممکن است در پیشگیری از صرع مفید باشد.[۳] اقداماتی برای کاهش نرخ تنیا سولیوم در یک بخش از آمریکای مرکزی به کاهش ۵۰ درصدی موارد جدید صرع منجر شد.[۱۰]
بسیاری از متخصصان بیماریهای مغز و اعصاب بر مهار صرع تأکید و باور دارند که هفت ساعت خواب و مصرف منظم سه وعده غذا از جمله راهکارهایی برای مهار این بیماری است. حدود ۷۶ درصد بیماران مبتلا به صرع اگر بهطور مرتب داروهای خود را مصرف کنند و در نتیجه آن، جواب ام آر آی آنها طبیعی شود، میتوانند بنا به صلاحدید پزشک، بعد از سه تا پنج سال از زمان شروع بیماری داروها را قطع کنند.[۵۹]
درمان
صرع معمولاً بعد از تشنج اول با داروی شیمیایی روزانه درمان میشود،[۱۶][۴۷] اما در افرادی که دارای ریسک بالا هستند، درمان دارویی میتواند بعد از تشنج اول آغاز شود.[۴۷] در برخی موارد ممکن است به یک رژیم غذایی خاص، استفاده از یک محرک عصبی، یا جراحی مغز و اعصاب نیاز باشد. به نظر متخصصان بیماری صرع درمان پذیر است و طول درمان صرع بستگی به نوع آن دارد که از دو تا پنج سال به طول میانجامد.[۶۰]